Амилоидоз почек что это такое

Амилоидоз почек – патологическое состояние, связанное с накоплением определенных соединений в почечной ткани или вне ее клеток.

Такой функциональный сбор в работе парного органа обычно становится следствием системного заболевания, тоже носящего название амилоидоза.

Развитие патологии происходит на фоне нарушений в организме человека процессов обмена белковых и углеводных соединений.

Поражение почек – один из его сопутствующих признаков, поэтому амилоидоз сопровождается отечностью и нефропатией, нередко – почечной недостаточностью, хроническим сбоем в содержании отдельных элементов, необходимых для обеспечения жизнеспособности.

Амилоидоз почек может проявляться в разной степени выраженности, корректироваться диетой и лекарствами или требовать хирургического вмешательства.

Характер проблемы и общие пути ее возникновения

Привычно относимые к синонимам названия амилоидоз почек – (амилоидный нефроз или амилоидная дистрофия почек не относится) к числу абсолютно тождественных понятий, потому что обозначают стадию или форм развития патологии.

Это нарушение н относится к числу распространенных состояний. По общим критериям разграничения его относят к тезаурисмозам, или болезням накопления. Характерная особенность таких заболеваний – излишняя концентрация в клетках отдельных веществ, в результате нарушений природного синтеза или обмена.

Болезни накопления (или накопительные ретикулезы), могут приводить к превышению нормы физиологического содержания в клетках отдельных веществ.

При ретикулезах различных видов (а их довольно много), сбой в системе может возникать по причинам различной этиологии, которые делят на приобретенные (развивающиеся в результате патологических процессов в организме), или врожденный (переданные человеку вместе с нарушениями в генной цепочке).

Название болезни формируется по веществу, переизбыток которого наблюдается в клетках и его дислокации:

• переизбыток углеводов приводит к гликогенозам и мукополисахаридозам;
• пурины в излишнем содержании вызывают подагру;
• множественность продуктов минерального обмена, рождает гемохроматоз или гепатоцеребральную дистрофию;
• наследственные энзимопатии вызывают ферментопатии;
• накопленные липиды – причина самая распространенная, ведущая к лейкодистрофии, болезням Гоше, Ниманна – Пика;
• амилоидоз возникает при накоплении белков и т.д.

Амилоидоз почек – крайне редкое заболевание, частота встречаемости которого показывает намного меньшие цифры, чем у других, более распространенных болезней накопления.

Отложения белковых оснований в тканях почек – это пример локального амилоидоза, при котором нарушение распространяется только в сегментах парного органа.

Появление диагностированного локального заболевания не означает, что такая форма – не часть системного нарушения и при обнаруженном диагнозе амилоидоза почек в организме не поражаются и другие органы.

Локальная форма может поражать сердце и кожу, язык и бронхи. При амилоидозе почек затрагивается только парный орган, если он локальный, или и другие сегменты организма, если он – часть системного заболевания.

Это полиэтиологическое заболевание, причину которого иногда довольно сложно выяснить.

Формы заболевания и их дифференциация

Отложение амилоида могут наблюдаться в почках по вариабельным причинам и присутствовать в организме по разным поводам.

Появление данного заболевания разграничивают по этим признакам. Патология может проявляться в организме в формах, дифференцированных по путям распространения и возрастным особенностям.

Различают:

• амилоидоз почек, проявившийся в результате видоизменения участка гена, переданного по наследству (генетический или врожденный амилоидоз), и это может быть отдельный вид (семейный, нейропатический, проявившийся при периодической болезни);
• первичный амилоидоз почек можно было бы считать идиопатическим, если бы не частая встречаемость в ряду других, и не присутствие предшественников амилоидов в природных иммуноглобулиновых соединениях;
• вторичный амилоидоз, ставший результатом присутствующей в организме хронической патологии белкового обмена, которая наступила в результате серьезных заболеваний (туберкулеза, остеомиелита, поражений дыхательной системы или перманентно присутствующих воспалительных процессов различной этиологии);
• старческий амилоидоз возникает после 80-летнего возраста, ему обычно сопутствуют патологии сердца и поджелудочной железы, нарушения деятельности головного мозга, которые соотносят с возрастными необратимыми изменениями;
• идиопатический амилоидоз почки – это не отдельная форма заболевания, а указание на то, что обнаруженная патология из вышеперечисленных, не дает возможности достоверно установить правдоподобную причину возникновения.

Этиологическая классификация поражения почек с присутствующим накоплением белковых оснований, считается неполной. По мнению многих исследователей, невозможность достоверного обнаружения провоцирующего фактора, делает такой вариант разграничения недостаточно объективным.

К тому же, в каждой из групп могут присутствовать различные формы нарушений, которые и стали основанием для других дифференциаций. В некоторых источниках, как отдельную категорию, выделяют амилоидоз, связанный с гемодиализом, однако большинство исследователей не видит оснований для такого подразделения.

Для определения корректной тактики лечения состояний, именуемых амилоидозом почек, необходимы все составляющие субклинической картины и все объективные знания о ней.

Амилоидоз, как форма нарушения обменных процессов

Развитие негативного процесса, будь то первичный амилоидоз или системный, начинается с момента, когда происходит перманентное поступление негативных факторов.

Они и вызывают хронический и закрепившийся сбой. Результатом этого становится образование амилоидов.

Белки и полисахариды соединяются в нетипичный комплекс, который появляется, как реакция на присутствующие в крови гликопротеиды.

В целом проблема состоит в отложении в различных тканях излишков белково-полисахаридных соединений, со временем начинающих причинять существенные неудобства естественным структурам.

Это и приводит к развитию амилоидоза. Такое накопление избыточных соединений со временем вызывает перерождение здоровых тканей и замену их другими клетками и комплексами.

Наследственный амилоидоз – это тот же процесс, только деструктивный механизм заложен уже в некорректной информации о строении, заложенной в участке гена.

Что послужило причиной изначального сбоя – остается на уровне эмпирических догадок. Амилоидоз почек развивается чаще, чем другие виды такого изменения в органах, хотя распространенным типом поражения служат и амилоидозы сердечной мышцы, печени и селезенки, желудка и кишечника.

При поражении нескольких органов, развивается системный амилоидоз, и это тоже нередко кажется абсолютно идиопатическим, не имевшим ни внешних, ни внутренних предпосылок.

Название белково-полисахаридного комплекса, в буквальном смысле переводится с латыни, как подобный крахмалу, потому что тоже окрашивается в характерный синевато-зеленоватый цвет.

Существует несколько типов образования амилоида, которые тоже служат дифференцирующим признаком при определении тактики лечения.

Такое разграничение помогает по структурному строению определить примерную причину основного заболевания.

• ATTR почек — амилоидоз почек – редкий вид патологии, характерный для старческой системной формы и полинейропатии (поражения нервной системы, заложенного на генном уровне, в умеренном климате распространено семейное);
• АА амилоидоз — распространенный структурный тип, который встречается чаще остальных, возникая на фоне хронического воспаления из печеночного белка, вызывающего со временем поражение почек;
• AL амилоидоз – состояние, при котором нерастворимый белок синтезируется из-за наследственных аномалий, уже изначально присутствующих в организме;
• амилоидная дистрофия – закономерный результат АА дистрофии, наступающий после того, как белок, синтезируемый печенью из-за перманентного восполнения, создает гиперконцентрацию и активно начинает оседать в одном или нескольких органах.

Изначально практически не замечаемые пациентом, заболевания проявляют неприятные симптомы в момент, когда стартует стремительное развитие.

В любом варианте фактором риска считается наступление 40, при первичной форме и 60 – при вторичной, хотя это только частота отмеченных случаев. а не общая закономерность.

Симптомы болезни редко заметны без специальной лабораторной диагностики, потому что все болезненные ощущения, в основном, развиваются на фоне патологической деятельности пораженного органа.

При поражении парного органа – это интенсивная почечная недостаточность, практически полностью нарушающая нормальное функционирование почек.

Стадии заболевания

Клиническая лучше всего описана исследователями при вторичном амилоидозе (АА). Даже его, при относительной частоте, (по отношению к другим описанным формам наследственной этиологии), иногда невозможно соотнести с одним, четко ограниченным патологическим процессом.

Предположительно, данная форма заболевания может с равным успехом возникнуть на фоне остеомиелита и туберкулеза, постоянно присутствующего гнойного воспаления, ревматоидного артрита. лимфогранулематоза или другой хронической болезни.

Симптомы заболевания, их интенсивность и выраженность зависят от стадии болезни, которые в форме АА протекают в следующем порядке:

• доклиническая, практически ничем не выделяемая и не диагностируемая с помощью распространенных первичных процедур (УЗИ почек), с длительностью до 5 лет;
• протеинурическая, выявляемая присутствием белка в стандартных исследованиях крови, постоянно растущим, но не дающим других характерных симптомов на протяжении десятилетия и даже более;
• нефротическая уже четко сигнализирует о присутствии патологии симптомами, напоминающими почечную патологию (или другие заболевания со схожими симптомами) – от постоянной жажды и отеков, до скопления экссудата и падения артериального давления;
• уремическая способна привести к летальному исходу за короткий период, поскольку даже новейшие методики не могут полностью экстрадировать из организма скопления патологического белка.

Две последние стадии отличаются резким ухудшением состояния больного. Заболевание, симптомы которого в уремическом периоде могут привести к полной потере аппетита, неконтролируемой рвоте, не приносящей видимого облегчения, практически полному отсутствию мочевыделительной функции, развивается быстро.

Оно представляет собой опасное состояние со слабым пульсом и низким давлением, и уже. как правило, с поражением других органов.

Другие формы могут развиваться со сходной клинической картиной, но встречаются крайне редко. Например, семейная средиземноморская лихорадка, в основном, отмечена у армян, евреев и арабов, что объясняется близкородственными браками и территориально-генетической общностью.

Синдром Макла-Уэльса встречается у англичан, при нем развивается глухота и крапивница. В отличие от семейной лихорадки, где нужен генетический сбой у обоих родителей, для развития британской формы первичного заболевания, достаточно наличия генного дефекта у одного.

Симптомы патологии и диагностика

Практически отсутствующая симптоматика редко позволяет выявить присутствие болезни на доклинической стадии, не выявляемой ни общим анализом крови, ни ультразвуковым исследованием.

Первые пять лет развития вторичной формы, человек может даже не подозревать, что уже находится на пороге критического состояния.

Протеиновая тоже не отличается особенным проявлением признаков, исключая присутствие белка в анализе крови, но в большинстве случаев его можно списать на проявления ранее присутствующей болезни или слабо выраженные другие почечные патологии.

Наступление нефротической приводит к манифестации характерных признаков: нарушения деятельности почек (если амилоидоз присутствует в парном органе), или более сложной клинической картине, когда есть системное поражение.

Иногда этот этап называю амилоидно-липоидным нефрозом или отечной стадией. Для нее характерны:

• полная замена паренхимы на жировую ткань;
• присутствие микро- и макрогематурии, при которых кровь в моче приобретает устрашающий вид и заметна невооруженным глазом;
• действие мочегонных на отеки слабо выражено, поэтому они присутствуют постоянно;
• отток мочи может быть перманентным и обильным, или и вовсе отсутствовать;
• слабость, утомляемость, кахексия и отвращение к пище, свидетельствуют о серьезности состояния;
• появляется гипо- или гипертония;
• анализ мочи показывает не только присутствие крови, но и высокую концентрацию белка и лейкоцитоз.

На этом этапе для выставления диагноза достаточно паренхимальных изменений и анализов выделений.

Остальные исследования проводятся с целью выявления степени поражения и дифференциации болезни от других патологий со схожими симптомами.

Вторичный амилоидоз, протекающий на фоне других системных патологий, можно легко предположить, если у больного ревматоидный артрит, составляющий почти треть от всех описанных случаев возникновения.

Стремительно развивающаяся уремическая стадия даже по внешним признакам отличается от нефротической.

Если отечная может длиться более 5 лет, то сморщенные и покрытые рубцовой тканью, не выполняющие своих прямых функций почки, быстро приводят к развитию хронической почечной недостаточности.

Интоксикация, отечность, тошнота и рвота, провоцируемы высоким уровнем токсинов — только симптомальные проявления, но не основная причина летального исхода. К нему приводит тромбоз вен или азотемическая уремия.

У больного присутствуют нарушения пищеварения и дефекации, сбои в деятельности других жизненно важных органов, появляются кровоподтеки вокруг глаз.

Все это сопровождается тяжелой клинической картиной, или характерными проявлениями определенного вида (тугоухостью, потерей кожной чувствительности, старческим слабоумием и т.д.).

Диагностику проводят с помощью пункции почки и окрашивания взятых проб тканей. Однако в большинстве случаев — это уже не особенно необходимая мера, так же, как и радиотопная сцинтиграфия, используемая для определения степени развития поражения.

Лечение почечного поражения

Терапевтическая тактика направлена на снижение уровня патологического белка. В случае вторичного поражения, этого можно достигнуть лечением основной патологии, вызвавшей его интенсивное образование.

Однако даже при современном уровне развития медицины бывает сложно остановить туберкулез и сифилис, ревматоидный артрит или остеомиелит.

На ранних стадиях, определенные препараты способны затормозить развитие болезни. Они разработаны на разных принципах действия, связывают уже образовавшиеся комплексы или угнетают ферменты, которые участвуют в их синтезе.

На последней стадии они уже малоэффективны, поскольку патологическое накопление уже достигло опасной концентрации.

АА–амилоидоз лечат алкалоидом колхицином, способным не только остановить прогрессирование на ранних стадиях, но и в течение длительного времени, при систематическом приеме, поддерживать жизнеспособность организма.

Однако он бессилен против AL-амилоидоза и обладает огромными побочными эффектами, от облысения до нарушения работы ЖКТ.

В последнее время разработаны и другие препараты, задействован относительно новый метод лечения собственными стволовыми клетками больного.

Амилоидоз почек – опасное заболевание, развивающееся на фоне наследственных генетических сбоев или как тяжелое последствие других хронических патологий, присутствующих в организме.

На ранних стадиях современная медицина способна замедлить его развитие. Главное — вовремя его диагностировать, своевременно обратившись за помощью.

Полезное видео